|
|
- دیگر اشکال تالاسمی
تاريخ انتشار : 6/10/1386
به جز تالاسمیآلفا و بتا، اختلالات وابسته دیگری وجود دارند که به علت وجود ژنهای غیر طبیعی در کنار ژنهای آلفا و بتا و یا جهش ژنی رخ میدهند.
هموگلوبین E یکی از شایعترین هموگلوبینهای غیر طبیعی میباشد و اغلب در مردم آسیای جنوب شرقی نظیر کامبوج و تایلند دیده میشود. هنگامیکه با تالاسمیبتا همراه شود ایجاد بیماری بتا تالاسمیE مینماید. یک کم خونی نسبتاً شدید که علائم مشابه با تالاسمیبتا بینابینی دارد.
بتا تالاسمیداسی شکل
این حالت به علت وجود همزمان تالاسمیبتا و هموگلوبین S (هموگلوبین غیر طبیعی که در بیماران کم خونی داسی شکل دیده میشود). این بیماری به طور شایع در نواحی مدیترانهای نظیر ایتالیا، یونان و ترکیه دیده میشود.
شدت بیماری به میزان تولید گلوبین بتا طبیعی توسط ژن بتا بستگی دارد.
هنگامیکه ژن بتا گلوبین بتا تولید ننماید، شرایطی مشابه با کم خونی داسی شکل ایجاد میگردد. هرچه گلوبین بتای بیشتری توسط ژن بتا تولید شود، شدت بیماری کاهش مییابد.
|
|
