|
|
- تالاسمیبتا
تاريخ انتشار : 6/10/1386
در افرادی که هموگلوبین پروتئین بتا کافی تولید نمیکند ایجاد میگردد. این بیماری در مردم نواحی مدیترانه نظیر یونان و ایتالیا، ایران، شبه جزیره عرب، افریقا، جنوب آسیا و جنوب چین یافت میشود.
سه گونه تالاسمیبتا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی میشوند.
تالاسمیمینور یا صفت تالاسمی
در این حالت کمبود پروتئین به حدی نیست که باعث اختلال در عملکرد هموگلوبین گردد. یک فرد با این بیماری حامل صفت ژنتیکی تالاسمیمیباشد. این فرد به جز یک کم خونی خفیف در برخی موارد، مشکل دیگری را تجربه نخواهد کرد. همانند تالاسمیآلفای خفیف، پزشکان اغلب سلولهای قرمز خونی فرد مبتلا به تالاسمیبتا مینور را به عنوان علامتی از کم خونی فقر آهن با تجویز نادرست مکمل آهن درمان مینمایند.
تالاسمیبینابینی
در این حالت کمبود پروتئین بتا در هموگلوبین به اندازهای است که منجر به کم خونی نسبتاً شدید و اختلالات قابل ملاحظهای در سلامت فرد نظیر بدفرمیهای استخوانی و بزرگی طحال میگردد. در این مرحله طیف وسیعی از علائم وجود دارد. تفاوت کم بین علائم تالاسمیبینا بینی و فرم شدیدتر (تالاسمیماژور) یا تالاسمیبزرگ میتواند گیج کننده باشد.
بدلیل وابستگی بیمار به تزریق خون، فرد را در گروه تالاسمیماژور قرار میدهند. بیماران مبتلا به تالاسمیبینابینی برای بهبود کیفیت زندگی و نه برای نجات یافتن، به تزریق خون نیازمند میباشند.
تالاسمیماژور یا کم خونی Cooley’s Anemiaتالاسمیبزرگ
این مرحله شدیرترین فرم تالاسمیبتا میباشد که کمبود شدید پروتئین بتا در هموگلوبین منجر به یک کم خونی تهدید کننده حیات میشود و فرد به انتقال خون منظم و مراقبتهای طبی فراوانی نیازمند میگردد.
انتقال خون مکرر در طول عمر منجر به تجمع بیش از حد آهن میگردد که باید توسط تجویز عوامل Chelator کمک کننده در دفعجهت جلوگیری از مرگ و نارسایی ارگانها درمان شوند.
|
|
